疾病名称:巴德-吉亚利综合征
疾病别名:巴德-吉亚利综合征;endophlebitis hepatica obliterans;巴德-吉亚利综合症;巴-希二氏综合征;巴-希二氏综合征病;闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎;布-加氏综合征;布-加综合征;肝静脉血栓形成综合征;巴德-
英文名称:Budd-Chiari syndrome
巴德-吉亚利综合征 是什么?


慢性型:病程可长达1年以上,多见于隔膜型阻塞的病人,病情多较轻,但多有引人注目的体征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉,色素沉着见于足靴区,有的出现慢性溃疡(图3)。虽可有不同程度的

(2)下腔静脉-右心房分流术: ①肝脏前径路:经腹正中切口或右侧腹直肌切口进腹,可采用以下方法暴露下腔静脉:A.作Kocher切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉;B.向上翻起横结肠及其系膜,将小肠推向左侧,在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜,向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口,用直径14或16mm的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合,另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。 ②肝脏后径路:患者左侧卧位,自右侧第7肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌,沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分,人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合,另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比,肝脏后径路所需人造血管短,血栓形成的机会少,但手术难度大,易出血,术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流,适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。 (3)肠系膜上静脉-右心房分流术:以上腹部正中切口进腹,在横结肠系膜 根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14或16mm的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合,另一端与右心耳吻合。 肠系膜上静脉-右心耳分流术直接解除了门静脉高压,后者是导致病情恶化或患者死亡的主要原因。本手术适用于肝静脉阻塞严重和大部分或全部下腔静脉受累的病例。术后约有10%的肝性脑病发生率。 (4)根治性手术:对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例,可自右侧第7肋进胸,解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端,纵行切开下腔静脉,切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成,可在体外循环下,纵向切开肝段下腔静脉,切除隔膜、血栓等病变,探查肝静脉并恢复其通畅,下腔静脉用Gore-Tex或Dacron补片修复。 根治手术虽然直接去除了原发病灶,但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。 (5)其他手术:门静脉-下腔静脉分流和脾静脉-肾静脉分流适用于肝内静脉阻塞而下腔静