Ⅰ型：下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型(约占57%)。此型系高位下腔静脉隔膜样阻塞或纤维性阻塞，肝静脉未被累及，但是，肝静脉开口位于下腔静脉阻塞的远侧。因此，除下腔静脉有阻塞外，肝静脉回流亦受阻。此型在日本相当多见。下腔静脉阻塞的远侧，血流淤滞，可继发血栓形成。若血栓延伸，即可堵塞肝静脉开口和主干。 Ⅱ型：弥漫性狭窄或阻塞型(约占38%)。下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，肝后段下腔静脉节段性或弥漫性阻塞，合并左肝静脉或右肝静脉闭塞，甚至肝静脉主干全部闭塞。亚洲和远东地区所见者多属此型。 Ⅲ型：肝静脉阻塞型(约占5%)。肝静脉主干或开口阻塞，下腔静脉通畅。此型多发生在西欧和北美地区。常表现为肝静脉血栓形成或血栓性静脉炎。有学者观察到，随着病程的延长，肝静脉出口附近的下腔静脉继发血栓形成。 2.病理和病理生理 (1)肝脏组织学：BCS肝脏组织学变化受多种因素的影响，首先是阻塞的程度，如为完全性阻塞，则肝内组织学改变比较均匀一致；不完全性阻塞时，组织学变化差异较大。第二是阻塞的病因，如为血液凝固性增高，各级肝静脉均可见程度不同、新旧不一的血栓形成，血管壁也可有增厚及内皮损伤；膜性梗阻时则血栓形成少见，血管壁可有不同程度的增厚。最后是阻塞的病程，急性阻塞时，中央静脉和肝窦淤血、扩张、出血，小叶中央区肝细胞萎缩、破坏或消失；淤血区旁，肝细胞可发生脂肪样变；在门静脉周围，肝细胞呈再生现象。亚急性阻塞时，则见小叶中央静脉壁增厚，呈纤维性变，肝细胞萎缩和小叶间纤维组织增生；周围肝细胞再生更加显著时，形成假小结节。慢性阻塞时，产生广泛的纤维化病灶，正常肝小叶结构遭到破坏，由纤维组织和再生小结节替代，导致肝硬化和门静脉高压症，肝静脉回流受阻，肝脏淤血肿大，肝静脉和肝窦压力升高，继而肝淋巴液形成增加，经肝包膜溢入腹腔而产生腹水。 (2)侧支循环：BCS时侧支循环的解剖学变化取决于阻塞的部位和性质。 ①由于三支肝静脉主干并非均受累闭塞，肝内静脉形成侧支循环相互沟通。 ②肝被膜静脉与隔下静脉之间产生粗大而丰富的交通血管，形成肝-体静脉侧支循环。 ③肝脏血流亦可经肝-奇静脉侧支循环引流到上腔静脉。 ④门-体静脉吻合支形成，尤其是胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉、半奇静脉的分支相吻合，形成胃底和食管下段黏膜下静脉曲张。 ⑤肝背静脉代偿性扩张，尾叶充血和增生肥大而压及下腔静脉。若门静脉也有栓塞，肝脏血流停滞而发生梗死，病人短期内死于肝衰，BCS合并门静脉血栓的发生率为20%。 下腔静脉阻塞，除肝静脉流出道受阻外，尚有下腔静脉回流障碍。阻塞远端腔静脉扩张，血流淤滞，在腹膜后，腰静脉、肾静脉、肾上腺静脉和腰升静脉显著扩张，互相交通形成侧支循环，血流经半奇静脉和奇静脉回流到上腔静脉。胸、腹壁两侧浅静脉迂曲扩张，血流自下向上。双下肢及会阴部肿胀，浅静脉曲张，足踝部皮肤色素沉着，甚至发生营养性溃疡。
4.血管造影 血管造影是明确BCS病变部位的最重要方法。一般可通过以下3种方法了解肝静脉及下腔静脉形态和血流动力学变化(图3，4，5)。
(1)经股静脉下腔静脉插管：下腔静脉完全性梗阻时，导管不能进入正常距离，向上逐渐出现阻抗，测压见下腔静脉压显著升高；如果有下腔静脉阻塞时，需同时经颈静脉上腔静脉插管作双向造影，可清晰显示膜性结构的形态和阻塞距离的长短。此时，在阻塞部位以下可见附壁血栓，更可清晰显示迂曲、扩张的腰静脉、腰升静脉、脊柱前静脉、膈静脉及心包膈静脉，亦可见血流经奇静脉。可见一支或二支肝静脉阻塞，阻塞下段扩张，或一支阻塞、另一支代偿性扩张，亦可见各支肝静脉间的分流。若没有下腔静脉阻塞，操作娴熟者导管不能进入静脉，提示肝静脉有梗阻。 (2)经肝静脉插管：肝静脉阻塞时最好经肝作肝静脉插管测压及造影。此时肝静脉压显著增加，注入造影剂可显示梗死部位、程度、形态，可见肝静脉间各种侧支循环将血液引流入右心房或反流入门静脉，肝内血管呈蜘蛛网状。此时若同时行下腔静脉造影，则可更清楚地了解肝静脉受累情况。即使经肝静脉插管不能成功，行肝实质造影也可明确诊断。但是，有严重出血倾向和大量腹水的病人，禁忌行肝实质穿刺造影。 (3)腹腔动脉和肠系膜上动脉造影及间接门静脉造影：选择性动脉造影也可明确诊断，此时常可显示狭窄的伸直的肝动脉、高密度毛细血管影和门静脉血液逆流。 5.99Tc肝扫描 99Tc肝扫描诊断BCS的特征表现是肝脏增大，形态失常。示踪剂聚集于充血肥大的肝尾叶，呈“中央浓集”现象，肝右叶示踪剂呈稀疏状分布或明显减少。部分病人，脾脏中度或重